ପ୍ରାଥମିକ ମାଇଲୋଫିବ୍ରୋସିସ୍ (PMF) ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା ରଣନୀତି ବିପଦ ସ୍ତରକରଣ ଉପରେ ଆଧାରିତ | PMF ରୋଗୀମାନଙ୍କରେ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପ୍ରକାଶନ ଏବଂ ସମସ୍ୟାର ସମାଧାନ ହେତୁ, ରୋଗର ରୋଗ ଏବଂ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ଆବଶ୍ୟକତାକୁ ଧ୍ୟାନରେ ରଖିବା ଆବଶ୍ୟକ | ଏକ ବଡ଼ ସ୍ପ୍ଲେନ୍ ରୋଗୀମାନଙ୍କରେ ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ୍ (ଜାକାଭି / ଜାକାଫି) ସହିତ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଚିକିତ୍ସା ମହତ୍ତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଫ ହ୍ରାସ ଦେଖାଇଲା ଏବଂ ଡ୍ରାଇଭର ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ସ୍ଥିତିରୁ ସ୍ was ାଧୀନ ଥିଲା | କଫ ହ୍ରାସର ବୃହତ ପରିମାଣ ଏକ ଉତ୍ତମ ପୂର୍ବାନୁମାନକୁ ସୂଚିତ କରେ | କ clin ଣସି ଚିକିତ୍ସାଳୟରେ ଗୁରୁତ୍ disease ପୂର୍ଣ୍ଣ ରୋଗ ନଥିବା ସ୍ୱଳ୍ପ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ରୋଗୀମାନଙ୍କରେ, ସେମାନେ ପ୍ରତି 3-6 ମାସରେ ପୁନରାବୃତ୍ତି ମୂଲ୍ୟାଙ୍କନ ସହିତ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣରେ ପ୍ରବେଶ କରିପାରିବେ କିମ୍ବା ପ୍ରବେଶ କରିପାରିବେ |Ruxolitinib(ଜାକାଭି / ଜାକାଫି) ଏନସିସିଏନ୍ ଚିକିତ୍ସା ନିର୍ଦ୍ଦେଶାବଳୀ ଅନୁଯାୟୀ ସ୍ପ୍ଲେନୋମେଗାଲୀ ଏବଂ / କିମ୍ବା କ୍ଲିନିକାଲ୍ ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ସ୍ୱଳ୍ପ କିମ୍ବା ମଧ୍ୟବର୍ତ୍ତୀ-ବିପଦ- patients ରୋଗୀଙ୍କଠାରେ drug ଷଧ ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରାଯାଇପାରେ।
ମଧ୍ୟବର୍ତ୍ତୀ-ବିପଦ-୨ କିମ୍ବା ଉଚ୍ଚ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ ଆଲୋଜେନିକ୍ HSCT କୁ ପସନ୍ଦ କରାଯାଏ | ଯଦି ପ୍ରତିରୋପଣ ଉପଲବ୍ଧ ନହୁଏ, ତେବେ ପ୍ରଥମ ଧାଡି ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ଭାବରେ କିମ୍ବା କ୍ଲିନିକାଲ ପରୀକ୍ଷଣରେ ପ୍ରବେଶ କରିବାକୁ ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ (ଜାକାଭି / ଜାକାଫି) ସୁପାରିଶ କରାଯାଏ | ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ (ଜାକାଭି / ଜାକାଫି) ହେଉଛି ବିଶ୍ worldwide ର ଏକମାତ୍ର ଅନୁମୋଦିତ drug ଷଧ ଯାହାକି ଅତ୍ୟଧିକ ସକ୍ରିୟ JAK / STAT ପଥ, MF ର ପାଥୋଜେନେସିସ୍ କୁ ଟାର୍ଗେଟ କରେ | ନ୍ୟୁ ଇଂଲଣ୍ଡ ଜର୍ଣ୍ଣାଲ ଏବଂ ଲ୍ୟୁକେମିଆ ଆଣ୍ଡ ଲିମ୍ଫୋମା ଜର୍ନାଲରେ ପ୍ରକାଶିତ ଦୁଇଟି ଅଧ୍ୟୟନରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ (ଜାକାଭି / ଜାକାଫି) ଏହି ରୋଗକୁ ହ୍ରାସ କରିପାରେ ଏବଂ PMF ରୋଗୀଙ୍କ ଜୀବନରେ ଉନ୍ନତି ଆଣିପାରେ। ମଧ୍ୟବର୍ତ୍ତୀ-ବିପଦ-୨ ଏବଂ ଉଚ୍ଚ-ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ MF ରୋଗୀମାନଙ୍କରେ, ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ୍ (ଜାକାଭି / ଜାକାଫି) କଫକୁ ସଙ୍କୁଚିତ କରିବାରେ, ରୋଗରେ ଉନ୍ନତି ଆଣିବାକୁ, ବଞ୍ଚିବାରେ ଉନ୍ନତି ଆଣିବାକୁ ଏବଂ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ପାଥୋଲୋଜିରେ ଉନ୍ନତି ଆଣିବାରେ ସକ୍ଷମ ହୋଇଥିଲେ।
PMF ର ବାର୍ଷିକ ଘଟଣା ସମ୍ଭାବନା 0.5-1.5 / 100,000 ଏବଂ ସମସ୍ତ MPN ଗୁଡ଼ିକର ଖରାପ ପୂର୍ବାନୁମାନ ଅଛି | ପିଏମଏଫ୍ ମାଇଲୋଫିବ୍ରୋସିସ୍ ଏବଂ ଏକ୍ସଟ୍ରାମେଡୁଲାରୀ ହେମାଟୋପୋଇସିସ୍ ଦ୍ୱାରା ବର୍ଣ୍ଣିତ | PMF ରେ, ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଫାଇବ୍ରୋବ୍ଲାଷ୍ଟ ଅସ୍ୱାଭାବିକ କ୍ଲୋନରୁ ଉତ୍ପନ୍ନ ହୁଏ ନାହିଁ | ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ସମୟରେ PMF ଥିବା ପ୍ରାୟ ଏକ ତୃତୀୟାଂଶ ରୋଗୀଙ୍କର କ symptoms ଣସି ଲକ୍ଷଣ ନାହିଁ | ଅଭିଯୋଗରେ ଉଲ୍ଲେଖନୀୟ ଥକାପଣ, ରକ୍ତହୀନତା, ପେଟରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା, ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ତୃପ୍ତି କିମ୍ବା ସ୍ପ୍ଲେନୋମେଗାଲୀ ହେତୁ ରକ୍ତସ୍ରାବ, ରକ୍ତସ୍ରାବ, ଓଜନ ହ୍ରାସ ଏବଂ ପେରିଫେରାଲ୍ ଏଡିମା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ |Ruxolitinibପ୍ରାଥମିକ ମାଇଲୋଫିବ୍ରୋସିସ୍ ସମେତ ମଧ୍ୟବର୍ତ୍ତୀ କିମ୍ବା ଉଚ୍ଚ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଅଗଷ୍ଟ 2012 ରେ (ଜାକଭି / ଜାକଫି) ଅନୁମୋଦନ କରାଯାଇଥିଲା | ଏହି drug ଷଧ ବର୍ତ୍ତମାନ ବିଶ୍ worldwide ର 50 ରୁ ଅଧିକ ଦେଶରେ ଉପଲବ୍ଧ |