ପ୍ରାଥମିକ ମାଇଲୋଫିବ୍ରୋସିସ୍ (PMF) ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା ରଣନୀତି ବିପଦ ସ୍ତରକରଣ ଉପରେ ଆଧାରିତ |ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପ୍ରକାଶନ ଏବଂ PMF ରୋଗୀମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସମାଧାନ ହେବାକୁ ଥିବା ସମସ୍ୟାଗୁଡିକ ହେତୁ ରୋଗୀର ରୋଗ ଏବଂ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ଆବଶ୍ୟକତାକୁ ଧ୍ୟାନରେ ରଖିବା ଆବଶ୍ୟକ |ଏକ ବଡ଼ ସ୍ପ୍ଲେନ୍ ରୋଗୀମାନଙ୍କରେ ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ୍ (ଜାକାଭି / ଜାକାଫି) ସହିତ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଚିକିତ୍ସା ସ୍ପ୍ଲେନ୍ ହ୍ରାସ ଦେଖାଇଲା ଏବଂ ଡ୍ରାଇଭର ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ସ୍ଥିତିରୁ ସ୍ was ାଧୀନ ଥିଲା |ସ୍ପ୍ଲେନ୍ ହ୍ରାସର ଅଧିକ ପରିମାଣ ଏକ ଉତ୍ତମ ପୂର୍ବାନୁମାନକୁ ସୂଚିତ କରେ |କ clin ଣସି ଚିକିତ୍ସାଳୟରେ ଗୁରୁତ୍ disease ପୂର୍ଣ୍ଣ ରୋଗ ନଥିବା ସ୍ୱଳ୍ପ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ରୋଗୀମାନଙ୍କରେ, ସେମାନେ ପ୍ରତି 3-6 ମାସରେ ପୁନରାବୃତ୍ତି ମୂଲ୍ୟାଙ୍କନ ସହିତ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ଟ୍ରାଏଲରେ ନଜର ରଖିପାରିବେ କିମ୍ବା ପ୍ରବେଶ କରିପାରିବେ |Ruxolitinib(ଜାକଭି / ଜାକଫି) ଏନସିସିଏନ୍ ଚିକିତ୍ସା ନିର୍ଦ୍ଦେଶାବଳୀ ଅନୁଯାୟୀ ସ୍ପ୍ଲେନୋମେଗାଲୀ ଏବଂ / କିମ୍ବା କ୍ଲିନିକାଲ୍ ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ କମ୍ କିମ୍ବା ମଧ୍ୟବର୍ତ୍ତୀ-ବିପଦ- patients ରୋଗୀମାନଙ୍କରେ drug ଷଧ ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରାଯାଇପାରେ |
ମଧ୍ୟବର୍ତ୍ତୀ-ବିପଦ-୨ କିମ୍ବା ଉଚ୍ଚ-ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ ଆଲୋଜେନିକ୍ HSCT କୁ ଅଧିକ ପସନ୍ଦ କରାଯାଏ |ଯଦି ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟସନ୍ ଉପଲବ୍ଧ ନଥାଏ, ତେବେ ପ୍ରଥମ ଧାଡ଼ିରେ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ଭାବରେ କିମ୍ବା କ୍ଲିନିକାଲ୍ ଟ୍ରାଏଲରେ ପ୍ରବେଶ କରିବା ପାଇଁ ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) ସୁପାରିଶ କରାଯାଏ |ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ (ଜାକାଭି / ଜାକଫି) ହେଉଛି ବିଶ୍ worldwide ର ଏକମାତ୍ର ଅନୁମୋଦିତ drug ଷଧ ଯାହାକି ଅତ୍ୟଧିକ ସକ୍ରିୟ JAK / STAT ପଥକୁ ଟାର୍ଗେଟ କରେ, MF ର ରୋଗ।ନ୍ୟୁ ଇଂଲଣ୍ଡ ଜର୍ଣ୍ଣାଲ ଏବଂ ଲ୍ୟୁକେମିଆ ଆଣ୍ଡ ଲିମ୍ଫୋମା ଜର୍ଣ୍ଣାଲରେ ପ୍ରକାଶିତ ଦୁଇଟି ଅଧ୍ୟୟନରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ (ଜାକାଭି / ଜାକାଫି) ଏହି ରୋଗକୁ ହ୍ରାସ କରିପାରେ ଏବଂ PMF ରୋଗୀଙ୍କ ଜୀବନରେ ଉନ୍ନତି ଆଣିପାରେ।ମଧ୍ୟବର୍ତ୍ତୀ-ବିପଦ-୨ ଏବଂ ଉଚ୍ଚ-ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ MF ରୋଗୀମାନଙ୍କରେ, ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ (ଜାକାଭି / ଜାକାଫି) କଫକୁ ସଙ୍କୁଚିତ କରିବାରେ, ରୋଗରେ ଉନ୍ନତି ଆଣିବାକୁ, ବଞ୍ଚିବାରେ ଉନ୍ନତି ଆଣିବାକୁ ଏବଂ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ରୋଗରେ ଉନ୍ନତି ଆଣିବାକୁ ସକ୍ଷମ ହୋଇଥିଲେ, ରୋଗ ପରିଚାଳନାର ମୂଳ ଲକ୍ଷ୍ୟ ପୂରଣ କରିଥିଲେ |
PMF ର ବାର୍ଷିକ ଘଟଣା ସମ୍ଭାବନା 0.5-1.5 / 100,000 ଏବଂ ସମସ୍ତ MPN ଗୁଡ଼ିକର ଖରାପ ପୂର୍ବାନୁମାନ ଅଛି |PMF ମାଇଲୋଫିବ୍ରୋସିସ୍ ଏବଂ ଏକ୍ସଟ୍ରାମେଡୁଲାରୀ ହେମାଟୋପିଏସିସ୍ ଦ୍ୱାରା ବର୍ଣ୍ଣିତ |PMF ରେ, ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଫାଇବ୍ରୋବ୍ଲାଷ୍ଟ ଅସ୍ୱାଭାବିକ କ୍ଲୋନରୁ ଉତ୍ପନ୍ନ ହୁଏ ନାହିଁ |ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ସମୟରେ PMF ଥିବା ପ୍ରାୟ ଏକ ତୃତୀୟାଂଶ ରୋଗୀଙ୍କର କ symptoms ଣସି ଲକ୍ଷଣ ନଥାଏ |ଅଭିଯୋଗରେ ଗୁରୁତ୍ fat ପୂର୍ଣ୍ଣ ଥକ୍କା, ରକ୍ତହୀନତା, ପେଟରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା, ଶୀଘ୍ର ସନ୍ତୁଷ୍ଟତା କିମ୍ବା ସ୍ପ୍ଲେନୋମେଗାଲୀ ହେତୁ ରକ୍ତସ୍ରାବ, ରକ୍ତସ୍ରାବ, ଓଜନ ହ୍ରାସ ଏବଂ ପେରିଫେରାଲ୍ ଏଡିମା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ |Ruxolitinibପ୍ରାଥମିକ ଜାଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ସହିତ ମଧ୍ୟବର୍ତ୍ତୀ କିମ୍ବା ଉଚ୍ଚ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଅଗଷ୍ଟ 2012 ରେ (ଜାକଭି / ଜାକଫି) ଅନୁମୋଦନ କରାଯାଇଥିଲା |ଏହି drug ଷଧ ବର୍ତ୍ତମାନ ବିଶ୍ 50 ର 50 ରୁ ଅଧିକ ଦେଶରେ ଉପଲବ୍ଧ |