ମାଇଲୋଫିବ୍ରୋସିସ୍ (MF) କୁ ମାଇଲୋଫିବ୍ରୋସିସ୍ କୁହାଯାଏ |ଏହା ମଧ୍ୟ ଏକ ବିରଳ ରୋଗ।ଏବଂ ଏହାର ପାଥୋଜେନେସିସ୍ ର କାରଣ ଜଣା ପଡିନାହିଁ |ସାଧାରଣ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପ୍ରକାଶନଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ନାବାଳକ ଲାଲ ରକ୍ତ କଣିକା ଏବଂ ନାବାଳକ ଗ୍ରାନୁଲୋସାଇଟିକ୍ ରକ୍ତହୀନତା ସହିତ ବହୁ ସଂଖ୍ୟାରେ ଲୁହବୁହା ଲାଲ ରକ୍ତ କଣିକା |ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକାଂକ୍ଷା ପ୍ରାୟତ dry ଶୁଖିଲା ଆକାଂକ୍ଷା ଦେଖାଏ, ଏବଂ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର ଅଷ୍ଟିଓସ୍କ୍ଲେରୋସିସ୍ ସହିତ ସ୍ପ୍ଲେନ୍ ବିଶେଷ ଭାବରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଇଥାଏ |
ପ୍ରାଥମିକ ମାଇଲୋଫିବ୍ରୋସିସ୍ (PMF) ହେଉଛି ହେମାଟୋପିଏଟିକ୍ ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷଗୁଡିକର ଏକ କ୍ଲୋନାଲ୍ ମାଇଲୋପ୍ରୋଲିଫରେଟିଭ୍ ବ୍ୟାଧି (MPD) |ପ୍ରାଥମିକ ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ର ଚିକିତ୍ସା ମୁଖ୍ୟତ blood ରକ୍ତଦାନ ସହିତ ସହାୟକ ହୋଇଥାଏ |ଥ୍ରୋମ୍ବୋସାଇଟିସ ପାଇଁ ହାଇଡ୍ରୋକ୍ସିୟୁରିଆ ଦିଆଯାଇପାରେ |କମ୍ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ, ଅସାମାଜିକ ରୋଗୀଙ୍କୁ ଚିକିତ୍ସା ବିନା ପାଳନ କରାଯାଇପାରେ |
ଦୁଇଟି ରାଣ୍ଡୋମାଇଜଡ୍ ପର୍ଯ୍ୟାୟ ତୃତୀୟ ଅଧ୍ୟୟନ (STUDY1 ଏବଂ 2) MF (ପ୍ରାଥମିକ MF, ପୋଷ୍ଟ-ଜେନିକୁଲୋସିଟୋସିସ୍ MF, କିମ୍ବା ପୋଷ୍ଟ-ପ୍ରାଥମିକ ଥ୍ରୋମ୍ବୋସାଇଥେମିଆ MF) ରୋଗୀଙ୍କଠାରେ କରାଯାଇଥିଲା |ଉଭୟ ଅଧ୍ୟୟନରେ, ନାମ ଲେଖାଇଥିବା ରୋଗୀମାନେ ଅନ୍ତର୍ଜାତୀୟ ୱାର୍କିଂ ଗ୍ରୁପ୍ ସହମତି ଭିତ୍ତିକ ମାନଦଣ୍ଡ (IWG) ଅନୁଯାୟୀ ଅତି କମରେ 5 ସେମି ତଳେ ପାଲ୍ପେବଲ୍ ସ୍ପ୍ଲେନୋମେଗାଲୀ ରହିଥିଲେ ଏବଂ ମଧ୍ୟମ (2 ପ୍ରଗ୍ନୋଷ୍ଟିକ୍ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍) କିମ୍ବା ଉଚ୍ଚ ବିପଦ (3 କିମ୍ବା ଅଧିକ ପ୍ରଗ୍ନୋଷ୍ଟିକ୍ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍) ରେ ଥିଲେ |
ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ୍ର ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ମାତ୍ରା ପ୍ଲାଲେଟ୍ ଗଣନା ଉପରେ ଆଧାରିତ |ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ସଂଖ୍ୟା 100 ରୁ 200 x 10 ^ 9 / L ଏବଂ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ସଂଖ୍ୟା 200 x 10 ^ 9 / L ରୁ ଅଧିକ ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ ଦ daily ନିକ ଦୁଇଥର 15 ମିଗ୍ରା |
100 ରୁ 125 x 10 ^ 9 / L ମଧ୍ୟରେ ପ୍ଲାଲେଟ୍ ଗଣନା କରୁଥିବା ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ ସହନଶୀଳତା ଏବଂ କାର୍ଯ୍ୟକାରିତା ଅନୁଯାୟୀ ବ୍ୟକ୍ତିଗତ ଡୋଜ୍ ଦିଆଯାଉଥିଲା, ଦ daily ନିକ ଦୁଇଥର ସର୍ବାଧିକ 20 ମିଗ୍ରା ମାତ୍ରା ସହିତ;75 ରୁ 100 x 10 ^ 9 / L ମଧ୍ୟରେ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ଗଣନା କରୁଥିବା ରୋଗୀମାନଙ୍କ ପାଇଁ, ଦ daily ନିକ ଦୁଇଥର 10 ମିଗ୍ରା;ଏବଂ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ 50 ରୁ କମ୍ କିମ୍ବା 75 x 10 ^ 9 / L ରୁ ସମାନ, ପ୍ରତ୍ୟେକ ଥର 5mg ରେ ପ୍ରତିଦିନ 2 ଥର |
Ruxolitinibପ୍ରାଥମିକ ମାୟେଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍, ପୋଷ୍ଟ-ଜେନିକୁଲୋସାଇଟିସ ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଏବଂ ପୋଷ୍ଟ-ପ୍ରାଥମିକ ଥ୍ରୋମ୍ବୋସାଇଥେମିଆ ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ସହିତ ମଧ୍ୟବର୍ତ୍ତୀ କିମ୍ବା ଉଚ୍ଚ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଅଗଷ୍ଟ 2012 ରେ ୟୁରୋପୀୟ ୟୁନିଅନରେ ଅନୁମୋଦିତ ଏକ ମ oral ଖିକ JAK1 ଏବଂ JAK2 ଟାଇରୋସିନ୍ କିନାସେ ଇନହିବିଟର |ସମ୍ପ୍ରତି, ୟୁରୋପୀୟ ୟୁନିଅନ୍, କାନାଡା ଏବଂ ଅନେକ ଏସୀୟ, ଲାଟିନ୍ ଏବଂ ଦକ୍ଷିଣ ଆମେରିକୀୟ ଦେଶ ସମେତ ବିଶ୍ୱର 50 ରୁ ଅଧିକ ଦେଶରେ ruxolitinib Jakavi ଅନୁମୋଦିତ |